どのような仕組みなのか大変興味があります。
目、口、皮膚、外陰部の他、中枢・末梢神経、消化管、関節、血管をおかす全身性の疾患である。その他の膠原病と比べての特徴として、自然寛解がわりと多くみとめられることがあげられる。
疫学
そもそも西洋とその他世界の科学レベルに極めて大きな差があった時代にトルコで最初に報告された事からもわかる通り、この病気は西ヨーロッパやアメリカではまれである。シルクロード沿いに多く発症するとされ、極東から地中海までの幅広いが限定された範囲でよく報告される。最多の頻度を示すトルコでは10万人当たり100人以上発症し、日本、韓国、中国、イラン、サウジアラビアなどでは10万人当たり20人前後と報告されている。西欧では50万人あたり1人とも言われ、医療先進国であるアメリカにおいてさえこの疾患についての治療経験は乏しい。自己免疫疾患の中では珍しく男性に多い。
病因は不明である。
シルクロード沿いにおこりやすいということから環境因子が原因である可能性がある。本症の患者はマイコバクテリウム（結核菌など）の熱ショック蛋白に対する抗体を産生する事がわかっており、これに対する分子模倣（molecular mimicry）が原因の一つとして考えられている。いっぽう、シルクロード沿いでは非常に交流がさかんだったことから、ある特定の遺伝因子がシルクロード沿いに受け継がれて行ったという可能性もある。これまでにHLA-B51と本症の発症との関連が強い事がわかっているものの、これがあるから本症になるとは限らず、これがなくとも本症になる人もいて一概には言えない。（他の膠原病でも同じ事が言えるが）HLAとの遺伝的関連は、HLA-B51と連鎖不平衡にある真の原因遺伝子多型をあらわしているだけかもしれない。
引用『ウィキペディア（Wikipedia）』
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